Hemofilia

A hemofilia é um distúrbio genético e hereditário que faz com que a capacidade de coagulação sanguínea seja comprometida, causando hemorragias.

Essa á uma doença que pode ser causada por muitos distúrbios genéticos que são transmitidos aos filhos pela mãe.

Isso quer dizer que a hemofilia é uma herança ligada ao sexo, com herança ligada ao cromossomo X que afeta os filhos do sexo masculino.

Os pacientes hemofílicos possuem deficiência em algum dos fatores de coagulação, chamados de fator VIII ou fator IX. Sendo assim, existem dois tipos de hemofilia:

• Hemofilia A: é o tipo mais comum de hemofilia chegando a totalizar 80% dos casos de hemofilia, é causada pela deficiência no fator VIII.
• Hemofilia B: é um tipo mais raro, causado pela deficiência no fator IX.

Esses fatores são responsáveis pela produção de proteínas do sangue que exercem muitas funções, dentre elas, o auxílio na coagulação sanguínea.

Sintomas da hemofilia

O principal sintoma de um paciente hemofílico é a hemorragia intensa, que pode ocorrer até mesmo nos pequenos ferimentos.

Essa hemorragia pode ser interna, em articulações, músculos, abdômen ou cabeça, e pode ser externa quando há algum ferimento, procedimento cirúrgico ou odontológico.

Dependendo do grau de coagulação, a hemofilia pode ser considerada leve, moderada ou grave.

• Hemofilia leve: a atividade de coagulação ocorre entre 5 e 25% do que é considerado normal.
• Hemofilia moderada: a atividade de coagulação fica entre 1 e 5% do considerado normal.
• Hemofilia grave: a atividade de coagulação é muito baixa, sendo inferior a 1% do considerado normal.

Diagnóstico da hemofilia

Geralmente o diagnóstico da hemofilia acontece ainda na infância, quando são observados sangramentos fora do comum em crianças do sexo masculino.

A confirmação ocorre através da exames de sangue que são solicitados pelo médico hematologista após a suspeita. Esse exame mede o tempo de coagulação sanguínea do paciente.

Se a hemofilia for confirmada, exames adicionais serão solicitados para determinar o tipo de hemofilia, ou seja, para determinar qual o fator está em deficiência naquele paciente.

Em alguns casos, é possível fazer testes genéticos em mulheres que possuem hemofílicos na família para saber se ela possui o gene portador da doença, assim a saúde do feto poderá ser acompanhada com segurança desde o pré-natal.

Tratamento da hemofilia

O tratamento da hemofilia inclui os cuidados diários do paciente que precisa evitar situações que possam causar ferimentos e não utilizar remédios que interferem no funcionamento das plaquetas como os anti-inflamatórios não esteroides.

Em muitos casos, o paciente hemofílico precisa ser tratado com transfusões de plasma sanguíneo para que o fator coagulante em deficiência seja reposto no sangue e ajude na coagulação.

Os fatores de coagulação também podem ser fabricados em laboratórios e são chamados de fatores recombinantes altamente purificados.

Por não serem de origem humana, os fatores de coagulação fabricados em laboratório possuem menor risco de contaminação por antígenos.

Além disso, existem muitos medicamentos que podem ser utilizados por pacientes hemofílicos para ajudar na coagulação sanguínea, os hemofílicos do tipo A possuem maior êxito com o tratamento medicamentoso.

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